Jean Denis et Agostino d'Arance SiciLyon, qui viennent 1 à 2 fois par mois livrer sur Chassagny les oranges fraiches de Sicile, nous ont gentillement et gracieusement fait cadeau de 72 Kg d'oranges. Un grand merci à eux. N'hésitez pas à aller liker leur FaceBook, ils l'ont bien mérité :)

Ce n'étais pas vraiment prévu, et du coup dans l'urgence, nous avons lancé un atelier "Confiture d'Oranges pour Amélie". Il faisait chaud, et on ne pouvait pas garder les oranges très longtemps.

Que cela ne tienne, ni une ni deux, nous voila à la chasse aux volontaires et aux pots de confitures vides.

Samedi matin, nous étions 7. Nous nous somme installé Chez Philippe qui à un grand piano sur lequel nous avons pu mettre 3 bassines à confitures, et en ajoutant 2 plaques à induction portables, nous avons pu tourner toute la journée à 5 bassines à confiture.
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En temps normal, les muscles de notre corps se contractent sous l'impulsion d'un signal provenant du cerveau. Ce signal est transmis par l'intermédiaire des neurones de la corne antérieure de la moelle épinière (aussi appelés motoneurones inférieurs). Chaque muscle est relié à la moelle épinière par un nerf périphérique. On appelle unité motrice l'ensemble constitué d'un motoneurone périphérique et les fibres musculaires qui lui sont reliées. La transmission de l'influx nerveux entre le motoneurone et la fibre musculaire se fait par l'intermédiaire de la jonction neuromusculaire grâce à un composé chimique.

L’amyotrophie spinale est une maladie génétique est due à l’altération (mutation) ou à l’absence (délétion) du gène nommé SMN1. Ce gène défectueux ou absent n’est pas capable de donner les bonnes informations pour produire une protéine appelée SMN (protéine de "survie du motoneurone"). Lorsque la protéine SMN n'est pas produite en quantité suffisante, le bon fonctionnement des motoneurones, ou neurones moteurs, est alors impossible. Les ordres de mouvement ne sont plus transmis entre la moelle épinière et les muscles. Les motoneurones permettant de « donner des ordres » aux muscles finissent ensuite par mourir. Les muscles concernés deviennent inactifs, s’affaiblissent et s’atrophient, entraînant une dégradation des articulations, des ligaments et des os. La maladie conduit ainsi à des problèmes respiratoires sévères  ainsi qu'à des déformations physiques irréversibles...
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